Estudio de la función plaquetaria y micropartículas plasmáticas en pacientes con hemofilia A en tratamiento profiláctico

Abstract

INTRODUCCIÓN: La Hemofilia A (HA) es una enfermedad hereditaria de trasmisión recesiva ligada al cromosoma X, que provoca un defecto en la hemostasia dando lugar a la aparición de hemorragias debido al déficit de factor VIII. En las formas graves (FVIII <1%) el sangrado puede ocurrir espontáneamente. Sin embargo, existe un 10% de pacientes con HA severa que expresan un fenotipo hemorrágico moderado o leve.

OBJETIVOS: El presente trabajo está dirigido a la investigación de los factores moduladores del fenotipo hemorrágico en pacientes con HA severa tratados en régimen de profilaxis, entre ellos se encuentran las plaquetas y las micropartículas plasmáticas. Analizaremos si la administración de FVIII modifica este fenotipo hemorrágico, comparando una muestra basal (periodo de lavado/72h sin factor VIII) con respecto a una muestra 15 minutos tras administración de FVIII. Como objetivos secundarios, compararemos los resultados de la hipótesis principal con un grupo control de sujetos sanos, investigaremos la predisposición a eventos trombóticos en estos pacientes, valoraremos si el análisis de los factores moduladores de la hemostasia debe hacerse como rutina habitual en el estudio de un paciente con hemofilia A.