Linfomas primarios del timo

Abstract

Introducción. Los linfomas primarios tímicos (LPT) son infrecuentes, pero su pronóstico va ligado a un tratamiento precoz. Se realiza una revisión de esta patología en nuestro hospital con el objetivo de determinar cuál es el mejor manejo diagnóstico-terapéutico en estos pacientes. Material y métodos. Se revisan diez LPT, cuatro Hodgkin y seis no Hodgkin (4 linfomas primarios mediastínicos B [LPMB] y 2 linfomas linfoblásticos T [LLT]). La edad media fue de 23 ± 10 años, siendo la mayoría mujeres. Resultados. En los linfomas de Hodgkin la sospecha diagnóstica inicial fue de timoma en dos casos y de linfoma en los dos restantes. Todos fueron intervenidos, realizándose una biopsia intraoperatoria, completándose con una timectomía en los dos que informó de timoma. Se trataron con radioquimioterapia. En dos casos la respuesta fue parcial, completándose el tratamiento con un trasplante de médula ósea (TMO) (uno fue éxitus, y el otro presenta enfermedad activa). Los linfomas no Hodgkin (LNH) presentaban grandes tumoraciones y una evolución corta. Todos fueron intervenidos, realizándose en cuatro una biopsia y en dos una timectomía. Se trataron con quimioterapia, asociándose en dos radioterapia. La respuesta fue total en tres, recidivando dos, que tras TMO están en remisión completa. En los tres restantes la respuesta fue parcial. Conclusiones. Ante un paciente con tumoración tímica sugestiva por el estudio preoperatorio o intraoperatorio de linfoma debe realizarse una biopsia quirúrgica y no cirugía resectiva para evitar resecciones y morbilidad quirúrgica innecesaria. Los LPT son infrecuentes pero agresivos, sobre todo los LNH, siendo su principal tratamiento la radioquimioterapia, asociada a TMO en casos seleccionados.

Introduction. Primary thymic lymphomas (PTLs) are uncommon, and their prognosis is linked with early treatment. A review is carried out of this disease in our hospital in order to determine the best diagnostic-therapeutic management for these patients. Material and methods. Ten LPTs - four Hodgkin’s and six non-Hodgkin’s (4 primary mediastinal B lymphomas [PMBLs] and 2 lymphoblastic T lymphomas [LTLs] - were reviewed. Most of the patients were females, with a mean age of 23 ± 10 years. Results. The initial diagnostic suspicion in the Hodgkin’s lymphomas was thymoma in two cases and lymphoma in the other 2. All of them underwent surgery, including an intra-operative biopsy, which was completed with a thymectomy in the two in which thymoma was reported. They were treated with radio and chemotherapy. The response was partial in two cases, and treatment was completed with a bone marrow transplant (BMT) (one died and the other had active disease). The non-Hodgkin’s lymphomas had large tumors and short evolution. All of them received surgery, with an intra-operative biopsy in four and a thymectomy in two. They were treated with chemotherapy, with associated radiotherapy in two. The response was total in three, with two recurring, who are in complete remission after a BMT. In the other three the response was partial. Conclusions. In a patient with thymic tumour with a preoperative or intraoperative study suspected of having a lymphoma, it is necessary to do a biopsy and not resective surgery, to avoid unnecessary resections and morbidity. PTLs are uncommon but aggressive, principally the non-Hodgkin’s lymphomas. The main treatment is radio and chemotherapy, with associated bone marrow transplantation in selected cases.