Calidad de vida y preocupación por desarrollar cáncer en pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 1

Abstract

Introducción El síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 (MEN1) es una enfermedad que se caracteriza por presentar distintos grados de agresividad tumoral, pudiendo afectar en gran medida a la calidad de vida (CV) de los pacientes. El objetivo de este trabajo es determinar el nivel de CV y el grado de preocupación por desarrollar cáncer que presentan los pacientes con MEN1, analizar la relación entre ambos componentes, y comparar los resultados con un grupo control (GC) de población sana. Así mismo, se analiza la influencia de diferentes variables socio-personales (SP) y clínicas en la CV y en la preocupación por desarrollar cáncer.

Pacientes y métodos Se realizó un estudio transversal en pacientes MEN1 en seguimiento en un hospital de tercer nivel entre junio de 2018 y junio de 2020. Se analizaron variables SP y clínicas. La CV se evaluó utilizando el cuestionario genérico SF-36, un cuestionario específico para patología paratiroidea (PHPQoL), y dos cuestionarios específicos para patología oncológica (EORTC QLQ-C30) y tumores neuroendocrinos (QLQ-GINET-21). El grado de preocupación por desarrollar cáncer se estimó mediante la Escala de Preocupación por el Cáncer (EPC). Las puntuaciones de los cuestionarios SF-36 y EPC se compararon con las de un GC de población sana apareada por edad y sexo. Análisis estadístico: SPSS v.28. Análisis descriptivo, pruebas t de Student/ prueba ANOVA o Mann Whitney/KruskalWallis. Se realizó un análisis multivariante de regresión lineal múltiple con el objetivo de valorar la repercusión de las variables SP y clínicas en el Componente Sumario Físico (CSF) y Componente Sumario Mental (CSM) del cuestionario SF-36. p<0,05 se consideró estadísticamente significativo.

Resultados Los pacientes MEN1 presentaron niveles más bajos de salud general (47,03 vs 69,8), vitalidad (57,15 vs 64,31), salud mental (62,36 vs 67,29) y CSF (46,42 vs 51,71) en comparación con el GC (p<0,05). Se encontraron diferencias de CV según edad, nivel educativo, actividad laboral y descendencia (p<0,05). También se observaron diferencias de CV asociadas a la patología pancreática, patología suprarrenal, cirugía suprarrenal y tumores carcinoides (p<0,05). La media total de valoración del cuestionario PHPQoL de los 34 pacientes con HPTP (hiperparatiroidismo primario) actual fue de 68,08. Los pacientes con patología pancreática presentaron un empeoramiento de la mayoría de las esferas del cuestionario SF-36 (p<0,05). Además, la cirugía pancreática influyó en 3/9 esferas y en el CSM (p<0,05). La cirugía pancreática y el estadio tumoral avanzado se asociaron con una peor CV en la valoración de los cuestionarios EORTC QLQ-C30 y GINET21 (p<0,05). En el análisis multivariante, el estado laboral y la cirugía pancreática fueron las variables que más se relacionaron con la CV de los pacientes con MEN1, tanto en el análisis del CSF como en el CSM (p<0,05); además del tumor carcinoide, que influyó en el CSF (p<0,05). Los pacientes MEN1 presentaron una mayor preocupación por desarrollar cáncer que el GC (p<0,001). Además, los pacientes MEN1 con menor preocupación por desarrollar cáncer (EPC <14) presentaron mejores puntuaciones medias en los dominios SF-36 en comparación con los pacientes MEN1 con EPC>14 (p<0,001). Los pacientes con patología pancreática presentaron mayor preocupación por desarrollar cáncer (p=0,007), fundamentalmente los pacientes con cirugía pancreática (p=0,037).

Conclusiones Los pacientes MEN1 presentan una peor CV que la población general, principalmente en las dimensiones relacionadas con la salud general, vitalidad y salud mental; así como una mayor preocupación por desarrollar cáncer. Diversas variables SP podrían influir en la CV, fundamentalmente una situación laboral inactiva. De las variables clínicas, la patología pancreática o carcinoide pueden empeorar la CV. Distintas variables relacionadas con la patología pancreática, y, principalmente, la cirugía en estos pacientes, son aspectos que influyen decisivamente tanto en la CV como en la preocupación por desarrollar cáncer. Todos estos aspectos clínicos y sociodemográficos deberían ser tenidos en cuenta e incluidos en la valoración clínica de estos pacientes.

Introduction Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1) syndrome is characterized by having varying degrees of tumor aggression, which can affect the quality of life and daily activity of patients with this disease. The objective of this work is to determine the level of QoL and the degree of concern for developing cancer presented by patients with MEN1, analyze the relationship between both components, and compare the results with a control group (CG) of a healthy population, and also analyzing the relationship between both components. Likewise, the influence of different socio-personal (SP) and clinical variables on QoL and on the concern about developing cancer is analyzed.

Patients and methods A cross-sectional study was carried out in MEN1 patients under follow-up in a tertiary care hospital between June 2018 and June 2020. SP and clinical variables were analyzed. QoL was assessed using the generic SF-36 questionnaire, a specific questionnaire for parathyroid pathology (PHPQoL), and two specific questionnaires for oncological pathology (EORTC QLQ-C30) and neuroendocrine tumors (QLQ-GINET-21). The degree of concern about developing cancer was estimated using the Cancer Concern Scale (CPS). The scores of the SF-36 and EPC questionnaires were compared with those of a CG of a healthy population matched for age and sex. Statistical analysis: SPSS v.28. Descriptive analysis, t-Student/ANOVA or Mann Whitney/KruskalWallis tests. A multivariate analysis of multiple linear regression was carried out with the objective of evaluating the repercussion of the SP and clinical variables on the Physical Component Summary (CSF) and Mental Summary Component (CSM) of the SF-36 questionnaire. p<0,05 was considered statically significant.

Results MEN1 patients had lower levels of general health (47.03 vs 69.8), vitality (57.15 vs 64.31), mental health (62.36 vs 67.29), and physical summary component (PSC) (46.42 vs 51.71) compared to the CG (p<0.05). Differences in QoL were found according to age, educational level, work activity and offspring. In addition, patients with a higher educational level, younger age, active employment status, and no offspring had significantly higher SF-36 CSF scores (p<0.05). Differences in HRQoL associated with pancreatic pathology, adrenal pathology, adrenal surgery and carcinoid tumors were also observed (p<0.05). 34 patients with current PHPT (primary hyperparathyroidism) had a mean PHPQoL score of 68,08. Patients with pancreatic pathology presented a worsening of most of the spheres of the SF-36 questionnaire. They also presented a worsening of the PSC and the MSC (p<0.05). In addition, pancreatic surgery influenced 3/9 spheres and the MSC (p<0.05). Pancreatic surgery and advanced tumor stage were associated with a worse QoL in the EORTC QLQ-C30 and GINET21 questionnaires (p<0.05). In the multivariate analysis, employment status and pancreatic surgery were the variables most related with the QoL of patients with MEN, both in the PSC and MSC analyzes (p<0.05); in addition to the carcinoid tumor, which influenced the PSC (p<0.05) MEN1 patients presented a greater concern for developing cancer than the CG (p<0.001). In addition, MEN1 patients with lower concern for developing cancer (EPC <14) presented better mean scores in the SF-36 domains compared to MEN1 patients with EPC>14 (p<0.001). Patients with pancreatic pathology presented greater concern about developing cancer (p=0.007), mainly patients with pancreatic surgery (p=0.037).

Conclusions MEN1 patients have a worse QoL than the general population, mainly in the dimensions related to general health, vitality and mental health; as well as increased concern about developing cancer. Various SP variables could influence QoL, fundamentally an inactive employment situation. Of the clinical variables, pancreatic or carcinoid disease can worsen QoL. Different variables related to pancreatic pathology, and, mainly, surgery in these patients, are aspects that decisively influence both QoL and concern about developing cancer. All these clinical and sociodemographic aspects should be taken into account and included in the clinical assessment of these patients.