Estudio de factores predictivos de malignidad de paragangliomas

Abstract

Introducción Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos infrecuentes cuyo único criterio de malignidad es la presencia de metástasis. Por tanto, todos los paragangliomas pueden mostrar potencial maligno. Actualmente, diferentes factores de riesgo han sido analizados para predecir la aparición de las metástasis, es decir, de la malignidad. Sin embargo, los factores predictores de malignidad permanecen controvertidos. Objetivo Analizar factores clínicos, histológicos y genéticos predictores de la aparición de metástasis. Pacientes y método Se realizó un análisis observacional retrospectivo multicéntrico entre enero de 1990 y julio de 2019 y un estudio mutacional de los pacientes de la serie. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de paraganglioma analizándose los factores clínicos, histológicos y genéticos para la predicción de malignidad. Resultados Se incluyeron 83 pacientes diagnosticados de paraganglioma, de los cuales nueve (10,8%) mostraron paraganglioma maligno. El tamaño del tumor fue mayor en los tumores malignos frente a los benignos (6 cm vs. 4 cm, respectivamente; p=0,027). La localización más frecuente de los PG malignos fue en el tórax, abdomen y pelvis, observada en seis casos (p=0,024). No se observaron diferencias en cuanto a la diferenciación histológica, la edad, los síntomas y la producción de catecolaminas. La mutación genética más frecuente fue la SDHD, seguida de la SDHB, pero no se observaron diferencias entre los tumores benignos y malignos. En el análisis univariante de los factores predictivos de malignidad, la localización, el tamaño del tumor y la diferenciación histológica mostraron significación estadística (p=0,025, p=0,014 y p=0,046, respectivamente); sin embargo, no se confirmaron como factores predictivos de malignidad en el análisis multivariante. Conclusión En este estudio no se han establecido factores de riesgo de malignidad, por lo que se recomienda el seguimiento de todos los pacientes diagnosticados de paraganglioma

Introduction Paragangliomas are infrequent neuroendocrine tumours whose only criterion for malignancy is presence of metastases; thus, all paragangliomas can show malignant potential. Actually, different risk factors have been analysed to predict metastases but they remain unclear. Purpose To analyse clinical, histological, and genetic factors to predict the occurrence of metastasis. Patients and method A multicentre retrospective observational analysis was performed between January 1990 and July 2019 and a mutational study of the series. Patients diagnosed with paraganglioma were selected. Clinical, histological, and genetic features were analysed for the prediction of malignancy. Results A total of 83 patients diagnosed with paraganglioma were included, of which nine (10.8%) had malignant paraganglioma. Tumour size was greater in malignant tumours than in benign (6 cm vs. 4 cm, respectively; p = 0.027). The most frequent location of malignancy was the thorax-abdomen-pelvis area observed in six cases (p = 0.024). No differences were observed in histological differentiation, age, symptoms, and catecholaminergic production. The most frequent genetic mutation was SDHD followed by SDHB but no differences were observed between benign and malignant tumours. In the univariate analysis for predictive factors for malignancy, location, tumour size, and histological differentiation showed statistical significance (p = 0.025, p = 0.014, and p = 0.046, respectively); however, they were not confirmed as predictive factors for malignancy in the multivariate analysis. Conclusion In this study, no risk factors for malignancy have been established; therefore, we recommend follow-up of all patients diagnosed with paraganglioma.