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Hernández Bermejo, Juan Pedro

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Hernández Bermejo, Juan Pedro
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Universidad de Murcia. Departamento de Cirugía, Pediatría, Obstetriciay Ginecología
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Author: Villamil, V. ×

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    Función renal a largo plazo en supervivientes de tumor de Wilms
    (Sociedad Española de Cirugía Pediátrica, 2019) Sánchez-Sánchez, A.; Girón Vallejo, Óscar; Ruiz Pruneda, R.; Fernández Ibieta, M.; Villamil, V.; Giménez Aleixandre, M.C.; Montoya-Rangel, C.A.; Fuster Soler, José Luis; Pascual Gázquez, J.F.; Ortega García, Juan Antonio; Hernández Bermejo, Juan Pedro; Cirugía, Pediatría y Obstetricia y Ginecología; Facultad de Medicina
    Objetivos. Evaluar la función renal y la morbimortalidad a largo plazo, en supervivientes de tumor de Wilms (TW) no sindrómico. Material y métodos. Estudio retrospectivo de pacientes con TW entre 1993-2017 tratados según protocolos SIOP. Evaluamos mortalidad, filtrado glomerular (FG), prevalencia de hipertensión arterial (HTA), necesidad de diálisis y trasplante renal. Se definió enfermedad renal crónica (ERC) como FG <90 ml/min/1,73 m2. Resultados. En los 25 años analizados se trataron 39 pacientes con edad media diagnóstica de 3,6 años (0,3-11 años). Mediana de seguimiento 6 años (0,5-21 años). El 48% (19 pacientes) debutaron con estadio I o II. Cuatro pacientes presentaron histología de alto riesgo (10%). La mortalidad fue del 10%. El 16% (6 pacientes) desarrolló ERC (grados I-II). Ningún paciente precisó terapia renal sustitutoria (TRS) o trasplante. La presencia de ERC tanto en enfermedad unilateral como bilateral fue del 16%, p>0,05; OR 1,04 (IC 95% 0,09-10,9). Se obtuvieron idénticos resultados (16%) comparando pacientes que recibieron radioterapia frente a aquellos que no. Los pacientes en estadio I, II y III presentaron una prevalencia de ERC del 11% vs. 40% en estadio IV (p=0,12); OR 5,3 (IC 95% 0,61-45). Ningún paciente asoció HTA crónica. Conclusiones. En el presente estudio la prevalencia de ERC en supervivientes de TW no sindrómico es baja pero no desdeñable, aunque ninguno precisó trasplante renal o TRS. La presencia de enfermedad bilateral y la radioterapia no se asociaron al desarrollo de ERC. La enfermedad metastásica condiciona un riesgo mayor de ERC.
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    Nuestra experiencia con la utilización de sirolimus en el tratamiento de anomalías vasculares complejas
    (Sociedad Española de Cirugía Pediátrica, 2019) Giménez-Aleixandre, C.; Méndez-Aguirre, N.A.; Martínez Menchón, Teresa; Girón Vallejo, Óscar; Fernández-Ibieta, M.; Ferri-Ñíguez, B.; Villamil, V.; Sánchez-Sánchez, A.; Montoya-Rangel, C.A.; Hernández Bermejo, Juan Pedro; Cirugía, Pediatría y Obstetricia y Ginecología; Facultad de Medicina
    Objetivos. Los inhibidores mTOR se están utilizando para el tratamiento de anomalías vasculares (AV) complejas sin respuesta a tratamientos convencionales. Presentamos nuestros resultados en pacientes pediátricos tratados con sirolimus. Métodos. Análisis retrospectivo de pacientes tratados con Sirolimus, entre 2014 y 2017, describiendo el tipo de anomalía vascular, respuesta al tratamiento y complicaciones derivadas de su empleo. Se incluyeron pacientes con anomalías vasculares complejas, tras firma del consentimiento informado y con dosis inicial de 0,8 mg/m2/12 horas, monitorizando niveles plasmáticos. Se definió respuesta favorable tanto en términos clínicos como radiológicos. Resultados. Recibieron sirolimus 9 pacientes, mediana de edad de 14 meses (RIQ: 1 mes-14 años). El 66% fueron niñas. Se trataron 5 malformaciones linfáticas (ML) microquísticas complejas (en algunas como coadyuvante a otros tratamientos), 1 linfangioendoteliomatosis multifocal con trombopenia, 1 linfangiomatosis kaposiforme, 1 malformación mixta veno-linfática, 1 hemangioendotelioma kaposiforme (HEK). Mediana de tratamiento: 4 meses (2-18 meses). En 6 pacientes (66%) se objetivó resolución o mejoría de las lesiones. El paciente con HEK mostró resolución completa tras 2 meses de tratamiento. En dos pacientes con ML microquística y en el paciente con malformación mixta, se apreció mejoría clínica y disminución del tamaño de las lesiones tras una mediana de tratamiento de 3 meses. Se apreció efecto rebote en dos ML al suspender el tratamiento. Tres pacientes presentaron hipertransaminasemia e hipercolesterolemia, sin precisar tratamiento médico. Conclusiones. En nuestro estudio, objetivamos que el sirolimus tuvo una eficacia moderada en el tratamiento de AV complejas, pero fue resolutivo en el HEK.
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