Browsing by Subject "Fibrosis quística"

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    Diabetes mellitus en pacientes pediátricos con fibrosis quística
    (Murcia: Servicio de Publicaciones de la Universidad de Murcia, 2019) Álvarez Ortega, Sofía; Serrano Gómez, Diego
    Introducción:La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad hereditaria recesiva que afecta a varios órganos, fundamentalmente de los aparatos respiratorio y digestivo. La Diabetes Relacionada con la Fibrosis Quística (DRFQ) es una de sus principales complicaciones.Objetivos:Estudiar las complicaciones específicas de los pacientes pediátricos que padecen DRFQ y cómo afectan a su calidad de vida. Comparar las tasas de mortalidad de los pacientes pediátricos con FQ y con DRFQ. Poner de manifiesto la importancia del personal de enfermería en el manejo de los pacientes pediátricos con DRFQ.Metodología:Se llevó a cabo una revisión bibliográfica sistemática. Se incluyeron estudios publicados, en inglés y castellano, durante los últimos 10 años, y que analizaban una muestra de población de entre 0 y 9 años con FQ y/o DRFQ.Resultados:Se utilizaron 4 bases de datos para la búsqueda sistemática. Se analizaron 10 artículos para la resolución de los objetivos.Conclusiones:Las complicaciones que provocan la DRFQ, y los cuidados que requieren afectan a la calidad de vida de los pacientes. La progresión del diagnóstico y los tratamientos ha hecho que mejore su calidad de vida y que la diferencia de mortalidad entre los pacientes con FQ y con DRFQ se reduzca. El personal enfermero que atiende a los niños con DRFQ es un recurso de información esencial para los pacientes y sus familias. Las enfermeras deben transmitir la importancia de la adhesión a los tratamientos para conseguir una mejor calidad de vida.
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    Estudio de las variables cardiorrespiratorias durante el sueño en pacientes con fibrosis quística y su relación con las variables funcionales, clínicas e inflamatorias
    (2016-05-03) Ros Lucas, José Antonio; Ruiz López, Francisco José; Sánchez-Solís de Querol, Manuel; Departamento de Cirugía, Pediatría, Obstetricia y Ginecología
    A.- Objetivos de la Tesis: 1.- El sueño en pacientes con Fibrosis Quística es distinto que en población sana. 2.- Las variables cardiorrespiratorias del sueño se relacionan con los datos de función pulmonar, variables clínicas de inflamación sistémica y de inflamación y estrés oxidativo en vía aérea, en pacientes con Fibrosis Quística. 3.- La presencia de hiperinsuflación empeora la calidad del sueño y las variables cardiorrespiratorias durante el sueño. 4.- El SNIFF-Test puede ser una herramienta útil para definir la existencia de hiperinsuflación en pacientes con Fibrosis Quística. B.- MATERIAL Y MÉTODO. Se realizó un estudio prospectivo de casos y controles que incluyó pacientes mayores de 16 años diagnosticados de Fibrosis Quística en situación estable procedentes de la consulta de la unidad de fibrosis quística del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia. Se compararon con población sana, no fumadores, sin antecedentes médicos de asma ni de otras enfermedades inflamatorias. Tanto a los pacientes con FQ como a los controles, se les realizó una polisomnografía domiciliaria, un estudio de función pulmonar completo, incluyendo datos del patrón respiratorio y de la actividad del centro respiratorio (P0,1 ; P0,1/PIM; Vt/Ti y Ti/Tot), estudio de fuerza muscular respiratoria ( PIM en CFR y VR; PEM en CFR y TLC y Sniff), así como medición de inflamación y estrés oxidativo en la vía aérea, mediante la recolección de un condensado de aire exhalado. Para poder comparar las distintas variables, a los pacientes con FQ, se les realizaron todas las pruebas en un periodo de 24h. La recogida de las muestras del condensado de aíre exhalado, se realizó con el equipo “EcoScreen 1” (Jaeger Tonnies, Hoechber, Alemania), según el protocolo establecido. La medición de los isoprostanos será realizada mediante cromatografía líquida de alta resolución asociada a espectrometría de masas. UHPLC/MS/ MS: Ultra high pressure liquid chromatography– triple quadrupole–tandem mass spectrometry La Polisomnografía se realizaron en el domicilio del paciente. Para ello se trasladó allí un técnico de sueño que realizó la monitorización y comprobación de las señales. Para definir hiperinsuflación se utilizó como punto de corte el límite superior de la normalidad de la relación RV/TLC, según las el consenso de la Sociedad Europea de Respiratorio de 1995. C.- RESULTADOS Y CONCLUSIONES. 1.- Los pacientes con Fibrosis quística presentan mayor porcentaje de despertares nocturnos, con respecto a la población general. Mayor alteraciones del intercambio gaseoso, Frecuencia cardiaca y Frecuencia Respiratoria durante el sueño. 2.- Las variables cardiorrespiratorias nocturnas se relacionan en pacientes con Fibrosis Quística con la gravedad de la función pulmonar, el grado de atrapamiento aéreo, menor FVC, más exacerbaciones, peor puntuación en las escalas clínicas, mayor inflamación sistémica y estrés oxidativo en la vía aérea. Algunos parámetros se relacionan con el hecho de presentar colonización o no por Pseudomonas aeruginosa. Destaca la presencia de una frecuencia respiratoria nocturna aumentada, probablemente como respuesta a la hipoventilación durante el sueño. 3.- Los pacientes con hiperinsuflación presentan peor eficiencia del sueño, menor sueño REM y mayor porcentaje de microdespertares en fase REM. Presentan peor función pulmonar, mayor grado de colonización por Pseudomonas aeruginosa, lo que se asocia a un peor intercambio gaseoso nocturno, mayor Frecuencia cardiaca y Frecuencia Respiratoria durante el sueño. 4.- El Sniff se correlaciona en pacientes con FQ con el grado de atrapamiento aéreo y por tanto con la existencia de hiperinsufación. La relación FCbasal/Sniff, FC nocturna /Sniff y FR nocturna/Sniff son buenos predictores de hiperinsuflación en estos pacientes. Summary of Doctoral Thesis: Study of cardiorespiratory variables during sleep in patients with Cystic Fibrosis and their relationship with functional, Clinics and Inflammatory variables. A.- Objetives of the Thesis: 1.- Sleep in patients with cystic fibrosis is different than in healthy population. 2.- Sleep cardiorespiratory variables are related to pulmonary function data, clinical variables of systemic inflammation and oxidative stress in inflammation and airway in CF patients. 3.- The presence of hyperinflation worsens sleep quality and cardiorespiratory variables during sleep. 4.- The SNIFF-Test can be a useful tool for defining the existence of hyperinflation in patients with Cystic Fibrosis. B.- Material and Methods: A prospective case-control study involving patients aged 16 diagnosed with CF in stable condition from the query of the cystic fibrosis unit of the University Hospital Virgen de la Arrixaca of Murcia was performed. They were compared to healthy population, no smoking, no medical history of asthma or other inflammatory diseases. Both CF patients as controls underwent home polysomnography, a study full lung function, including data from the breathing pattern and respiratory drive (P0,1 ; P0,1/PIM; Vt/Ti y Ti/Tot), study of respiratory muscle strength (PIM from FRC and RV, PEM from TLC and FRC and Sniff-test), and measurement of oxidative stress and inflammation in the airways, through the collection of exhaled breath condensate. To compare the different variables, patients with CF were performed all tests over a period of 24 hours. The collection of samples of exhaled breath condensate was carried out with the team, "EcoScreen 1" (Jaeger Tonnies, Hoechber, Germany) according to the protocol. Isoprostanes measurement will be performed by high resolution liquid chromatography linked to mass spectrometry. UHPLC / MS / MS: Ultra pressure liquid chromatography– triple quadrupole–tandem mass spectrometry. The polysomnography was performed in the patient's home. For this moved there for a sleep technician who performed the monitoring and verification of signals. To define hyperinflation is used as a cutoff upper limit of normal for the RV / TLC ratio, according to the consensus of the European Respiratory Society. Results and conclusions: 1.- Patients with cystic fibrosis have a higher percentage of nighttime awakenings, compared to the general population. Mayor gas exchange abnormalities, heart rate and respiratory rate during sleep. 2.- The nocturnal cardiorespiratory variables listed in CF patients with the severity of lung function, the degree of air trapping, reduced FVC, more exacerbations, worse scores in clinical scales, increased systemic inflammation and oxidative stress in the airways. Some parameters are related to the fact of colonization or not present Pseudomonas aeruginosa. The presence of a night increased respiratory rate, probably in response to hypoventilation during sleep. 3.- Patients with hyperinflation have worse sleep efficiency, less REM and arousals higher percentage during REM sleep. Have worse lung function, higher degree of colonization by Pseudomonas aeruginosa, which is associated with worse nocturnal gas exchange, increased heart rate and respiratory rate during sleep. 4.- The Sniff relates in CF patients with the degree of air trapping and therefore the existence of hiperinsufación. Heart rate (HR) basal / Sniff, nocturnal HR / Sniff and nocturnal respiratory rate / Sniff are good predictors of hyperinflation in these patients.
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    Fibrosis quística: la lucha contra una enfermedad desconocida
    (Murcia: Servicio de Publicaciones de la Universidad de Murcia, 2010) Alabau de Lera, Estefanía
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    Hiperreactividad bronquial en la fibrosis quística / Angel Sánchez Sánchez ; directores: Manuel Sánchez Solís de Querol, Manuel Pajarón de Ahumada, Manuel Canteras Jordana.
    (Murcia : Universidad de Murcia, Departamento de Cirugía, Pediatría, Ginecología y Obstetricia,, 1995) Sánchez Sánchez, Angel
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    Impacto emocional de la fibrosis quística en padres e hijos afectados: implicaciones de las estrategias de afrontamiento y variables relacionadas con la familia y la enfermedad teniendo en cuenta la variable género
    (2016-01-25) Cuadrado Ibáñez, Francisca; Riquelme Marín, Antonio; Ortigosa Quiles, Juan Manuel; Departamento de Personalidad, Evaluación y Tratamiento Psicológico
    Existen muchos estudios que muestran que los padres de hijos que sufren enfermedades crónicas tienen mayor tendencia a mostrar altos niveles de estrés. Sin embargo, pocos estudios han determinado los mecanismos necesarios para que los padres puedan adaptarse de modo satisfactorio a las condiciones estresantes generadas por la enfermedad. Esta falta de estudios es especialmente preocupante en el caso de Fibrosis Quística. En esta tesis caracterizamos los efectos psicológicos sobre los padres que tienen que convivir con la Fibrosis Quística de sus hijos e identificamos los mecanismos que facilitan una mejor adaptación a la enfermedad. En este estudio participaron 262 padres que estaban afiliados a la Asociación Madrileña contra la Fibrosis Quística, que contestaron un cuestionario psicosocial diseñado para este estudio, el cuestionario “Breve Inventario de Síntomas” (BSI) de Derogatis y Melisaratos (1983) y el cuestionario de estrategias de modos de afrontamiento del estrés de Sánchez Cánovas (1991). Los resultados que encontramos son, que el grado de ajuste emocional de la muestra de padres con Fibrosis Quística no es estadísticamente menor que la media de la población española. Además, encontramos que el uso de estrategias centradas en el problema más que otras variables tales como el grado de afectación de la enfermedad y la evolución de ésta presentan una mayor nivel de correlación con el grado de ajuste emocional, mientras que el uso de las estrategias centradas en la emoción está relacionado de manera significativa con la presencia de alteraciones emocionales y además es el mejor predictor de la cantidad de sufrimiento y mal ajuste que sufre un individuo, con independencia de la intensidad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, su duración y el estado actual. Numerous studies show that parents of children who suffer from chronic diseases have a larger tendency to show obvious signs of stress. However, few studies have determined the mechanisms which are necessary for parents to satisfactorily adapt to the stressful conditions generated by the disease. This lack of studies is particularly pronounced in Cystic Fibrosis (CF). In this dissertation we characterize the psychological effects on parents of having to cope with CF and we identify the mechanisms which facilitate a more satisfactory emotional adaptation to the disease. In this study participated 262 parents who were members of the Madrid Cystic Fibrosis Association. They completed: A psychosocial questionnaire designed for this study; the Brief Symptom Inventory of Derogatis and Melisaratos (1983) and the Coping Strategies Questionnaire of Sanchez Canovas (1991). We find that the degree of emotional alteration of the population of parents with CF children is not significantly higher than that measured for the general Spanish population. In addition, we obtain that the use of cognitive-based strategies rather than other variables such as the intensity and evolution of the disease correlated better with a successful adaptation to CF, while the use of emotion-centered strategies is significantly related to the presence of emotional alterations and they are a predictive element for suffering and maladjustment, independent of the clinical intensity of the disease, its duration or present clinical status.